التصلب
الجانبي هو نوع من أمراض الخلايا العصبية الحركية، حيث إنه يشير إلى مجموعة من
الأمراض العصبية التي تسبب اختلال وظيفي في الأعصاب التي تتحكم في حركة العضلات،
مما يؤدي إلى ضعف العضلات والتغير في طريقة عمل الجسم، وفي المراحل اللاحقة، يؤثر
التصلب الجانبي (ALS)
على الأعصاب التي تتحكم في التنفس، وقد يكون ذلك قاتلاً.
مرض
التصلب الجانبيALS هو النوع الأكثر شيوعا من
مرض الخلايا العصبية الحركية (MND).، يطلق عليه أحيانًا مرض لو جيريج.
حقائق
سريعة عن المرض
يؤثر
المرض على الخلايا العصبية في الدماغ والنخاع الشوكي، مما يؤدي إلى ضعف العضلات
وفقدان الوظيفة الحركية والشلل ومشاكل التنفس، وفي النهاية الموت.
سيعيش
معظم الأشخاص الذين يعانون منALS بين 3 و5 سنوات بعد ظهور الأعراض، والسبب الدقيق للمرض غير معروف،
لكن العوامل البيئية والوراثية قد تكون متورطة.
لا
يوجد حاليًا علاج، ويهدف العلاج الموجود حاليا إلى التخفيف من الأعراض، وتوفير
الدعم الاجتماعي والعاطفي، وربما بطء تطور المرض.
ما
هو المرض؟
يهاجم
المرض الخلايا العصبية التي يتم استخدامها في تشغيل العضلات، والمعروفة باسم
الخلايا العصبية الحركية.
تم
العثور على الخلايا العصبية الحركية في الدماغ والحبل الشوكي.
سيعيش
نصف جميع المصابين بمرضALSلمدة
3 سنوات أو أكثر بعد التشخيص، لكن بعضهم يعيشون لفترة أطول، حيث يعيش حوالي 20 في المئة
من الأشخاص بعد 5 سنوات أو أكثر من التشخيص، ويعيش 10 في المئة لمدة 10 سنوات أو أكثر،
ويعيش 5 في المئة لمدة 20 عامًا.
تم
تشخيص ستيفن هوكينج، عالم الفيزياء الشهير، بمرض التصلب الجانبي وهو في عمر21
عامًا، وهو الآن أكثر من 70 عامًا، ولا يزال قائداً في مجال العلوم.
أسباب
وأنواعALS
لا
يوجد سبب واضح يسبب المرض، ولكن يوجد أنواع مختلفة منه، وفقًا للعلامات والأعراض،
وما إذا كان هناك ارتباط جيني أم لا.
والجدير
بالذكر أنه يمكن أن يكون المرض متقطعًا أو عائليًا.
يحدث
ALS المتقطع بشكل عشوائي، ويمثل 90 إلى 95 في المئة من الحالات، ولا
يوجد سبب واضح لحدوثه.
بينما
ALS
العائلي الموروث، يمثل حوالي 5 إلى 10 في المئة من الحالات، حيث
أن الطفل يصاب بمرضALS
بنسبة 50 بالمائة، ونادرا
يمكن أن يؤثر على الشخص في سن المراهقة.
الأسباب
المحتملة الأخرى لـALS تشمل:
· الاستجابة المناعية غير المنظمة: قد يهاجم
الجهاز المناعي بعض خلايا الجسم، وربما يقتل الخلايا العصبية.
· الخلل الكيميائي: غالبًا ما يكون لدى
المصابين بمرضALSمستويات
أعلى من الغلوتامات، وهو عبارة عن رسول كيميائي في الم، بالقرب من الخلايا العصبية
الحركية، ومن المعروف أن الغلوتامات بكميات كبيرة تكون سامة للخلايا العصبية.
· إساءة معاملة البروتينات: إذا لم تتم
معالجة البروتينات بشكل صحيح عن طريق الخلايا العصبية، فمن المحتمل أن تتراكم
البروتينات غير الطبيعية وتسبب في موت الخلايا العصبية.
البيئة
المحيطة من الممكن أن تتسبب في حدوث التصلب الجانبي، وذلك مثل التعرض للآتي:
· صدمة ميكانيكية أو كهربائية.
· الخدمة العسكرية.
· مستويات عالية من التمرين.
· مستويات عالية من المواد الكيميائية
الزراعية.
· مستويات عالية من المعادن الثقيلة.
العلامات
والأعراض
تظهر
أعراض مرض التصلب الجانبي عادة عندما يكون الشخص في أواخر الخمسينات أو أوائل الستينيات،
ولكن يمكن أن يحدث في الأعمار الأخرى.
في
المراحل المبكرة، قد تكون العلامات والأعراض بالكاد ملحوظة، لكن المرض يصبح أكثر
وضوحا مع مرور الوقت.
الأعراض
الشائعة:
· صعوبة القيام بالأنشطة اليومية، بما في
ذلك المشي.
· ضعف في القدمين واليدين والساقين
والكاحلين.
· التشنج والوخز في الذراعين والكتفين أو
اللسان.
· نوبات الضحك أو البكاء غير المنضبط،
والمعروفة باسم القابلية العاطفية.
· تباطؤ الكلام.
· ألم.
· إعياء.
· مشاكل مع اللعاب والمخاط.
· صعوبة في التنفس والبلع، في المراحل المتقدمة.
· يحدث الضعف التدريجي للعضلات في جميع
حالات المرض، ولكن هذا قد لا يكون أول إشارة للحالة.
· وغالبًا ما تتضمن الأعراض المبكرة التعب
الشديد للأطراف، وتشنجات العضلات، والكلام المشدود، وسوف تنتشر الأعراض إلى جميع
أجزاء الجسم مع تقدم المرض.
· قد يواجه بعض الأشخاص مشاكل في صنع القرار
والذاكرة، مما يؤدي في النهاية إلى شكل من أشكال الخرف يُسمى الخرف الجبهي الصدغي.
العلاج
والوقاية
لا
يوجد علاج لـALS،
لذلك يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض، ومنع المضاعفات غير الضرورية، وإبطاء معدل
تطور المرض.
يمكن
أن يسبب مرض التصلب العصبي المتعدد مجموعة من التغييرات الجسدية والعقلية والاجتماعية،
لذلك فإن فريقًا من المتخصصين سيساعدون المرضى في كثير من الأحيان على التحكم في
أعراضهم ورعايتهم وتحسين مؤهلاتهم في الحياة وإطالة أمد بقائهم على قيد الحياة.
يمكن
أن يساعد العلاج الطبيعي الأشخاص الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي في التحكم في
الألم ومعالجة مشاكل التنقل.
يمكن
أن تساعد أجهزة التنفس المريض على التنفس بشكل أفضل في الليل، قد يحتاج بعض المرضى
إلى تهوية ميكانيكية، حيث يتم توصيل أحد طرفي الأنبوب بجهاز التنفس الصناعي، بينما
يتم إدخال الطرف الآخر في القصبة الهوائية من خلال ثقب تم إنشاؤه جراحياً في الرقبة،
أو فغر القصبة الهوائية.
الدعم
الغذائي مهم، لأن صعوبة البلع يمكن أن تجعل من الصعب الحصول على ما يكفي من
العناصر الغذائية، يمكن لأخصائيين التغذية تقديم المشورة بشأن إعداد وجبات مغذية
أسهل في البلع.
التشخيص
لا
يوجد اختبار واحد يمكن أن يشخص المرض، لذلك يعتمد التشخيص على الأعراض ونتائج
الاختبارات لاستبعاد الحالات الأخرى ذات الأعراض المشابهة.
الاختبارات
التي قد تساعد في تشخيص المرض هي:
· (EMG) الكهربائي، الذي يكشف الطاقة الكهربائية في العضلات.
· دراسة التوصيل العصبي (NCS)، والتي تختبر مدى إرسال الأعصاب للإشارات.
· يمكن لفحص التصوير بالرنين المغناطيسي
اكتشاف المشكلات الأخرى التي يمكن أن تسبب الأعراض، مثل ورم الحبل الشوكي أو القرص
الفقري في الرقبة.
· قد تشمل الاختبارات الإضافية لاستبعاد
الحالات الأخرى اختبارات الدم والبول وخزعة العضلات.
